La hemofilia A adquirida (AHA; 2017 ICD-10-CM: D68.311) es un trastorno autoinmune sistémico poco común, pero potencialmente fatal. La hemofilia suele atribuirse comúnmente al desarrollo de autoanticuerpos contra el factor (F) de coagulación endógeno VIII (AHA), si bien también se han descrito otros anticuerpos contra varios factores de la coagulación, entre ellos: I, II, V, VII, IX X, XI y XIII.1
El trastorno suele diagnosticarse luego de la aparición de síntomas de hemorragias repentinas o inesperadas en personas sin antecedentes familiares ni personales de trastornos hemorrágicos. Los pacientes suelen acudir a médicos con escasa o nula experiencia en el manejo de trastornos hemostáticos. El desconocimiento del trastorno puede llevar a un diagnóstico incorrecto o tardío y a un tratamiento subóptimo, por lo tanto, si se sospecha de AHA, se recomienda la inmediata consulta con un centro de hemofilia con experiencia en el manejo de anticuerpos inhibidores para garantizar un diagnóstico rápido y preciso, un tratamiento oportuno y evitar riesgos de hemorragias adicionales relacionadas con intervenciones inadecuadas. 2,3
La incidencia de AHA se ha calculado en alrededor de 1,5 pacientes por cada millón de personas al año.4 En aproximadamente la mitad de los pacientes diagnosticados con AHA se han determinado otras enfermedades subyacentes como otros trastornos autoinmunes, diversos tumores malignos, el uso de determinados fármacos y el embarazo; el resto de los casos se clasifican como idiopáticos.3 La AHA puede aparecer a cualquier edad en ambos sexos, aunque el trastorno afecta por lo general a personas de mayor edad, salvo algunas mujeres que presentan inhibidores periparto.5 La estimación notificada de mortalidad oscila entre un 3 % y un 40 %, si bien en algunos informes más antiguos se incluyen pacientes con acceso limitado a tratamientos eficaces.4-7
El patrón de hemorragias asociado con la AHA es distinto del observado en la hemofilia congénita A (HA) o (HB), incluidos moretones y hemorragias en tejidos blandos, músculos y mucosas, hemorragias gastrointestinales, intracraneales, retrofaríngeas, retroperitoneales y quirúrgicas. La hemartrosis es poco común.
Las hemorragias pueden ser graves y potencialmente fatales en >70% de los casos,5 no obstante, el 30% de los casos presenta hemorragias moderadas que pueden no requerir tratamiento hemostático.4,6 Por ejemplo, es posible que la equimosis y los hematomas subcutáneos, solo requieran observación cercana sin ningún tratamiento específico, aun cuando las lesiones sean extensas.8
La gravedad y el riesgo de hemorragias no se correlaciona bien con el nivel de actividad del FVIII ni con el título del inhibidor.2,9 Los pacientes siguen corriendo riesgo de sufrir hemorragias espontáneas potencialmente fatales incluso si la manifestación inicial se asocia con hemorragias leves o sin ellas.2,8 A diferencia de los aloanticuerpos que pueden desarrollarse en respuesta a la terapia de reemplazo de factor en pacientes con HA o HB congénita, los autoanticuerpos asociados con la AHA muestran una cinética tipo 2 y es posible detectar cierta actividad del FVIII residual.
1. Franchini M, Lippi G, Favaloro EJ. Acquired inhibitors of coagulation factors: part II. Semin Thromb Hemost 2012;38:447-53.
2. Collins P, Baudo F, Huth-Kuhne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes 2010;3:161.
3. Franchini M, Castaman G, Coppola A, et al. Acquired inhibitors of clotting factors: AICE recommendations for diagnosis and management. Blood Transfus 2015;13:498-513.
4. Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Blood 2007;109:1870-7.
5. Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost 2012;10:622-31.
6. Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, et al. Management of bleeding in acquired hemophilia A: Results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) registry. Blood 2012;120:39-46.
7. Tengborn L, Baudo F, Huth-Kuhne A, et al. Pregnancy-associated acquired haemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) registry. BJOG 2012;119:1529-37.
8. Huth-Kuhne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 2009;94:566-75.
9. Baudo F, de Cataldo F. Acquired haemophilia in the elderly. In: Balducci L, Ershler W, de Gaetano G, eds. Blood Disorders in the Elderly. Cambridge: Cambridge University Press; 2007:389-407.
